婴儿韦伯-克里斯蒂安综合征一例

一、婴儿Weber-Christian综合征1例（论文文献综述）

许崇民^[1]（2018）在《朗格汉斯组织细胞增生症1例》文中研究表明患者女,9个月26天。发现右侧眶上、左侧额部肿物进行性增大1个月,当地医院头颅CT显示右侧眼眶上缘、左侧额骨分别见一个梭行软组织影,周围亦见骨质破坏而转至本院就诊。查体:神志清楚,右侧眼眶部见一肿物,大小约2. 0cm×1. 5cm,质软,不可移动。左侧额部见一肿物,大小约

杨秀军,奚政君,李婷婷,王雪莉,任翔,樊红梅,张斌^[2]（2017）在《婴儿纤维性错构瘤CT、MRI特征与组织病理学对照分析》文中研究说明目的探讨婴儿纤维性错构瘤（FHI）的CT、MRI表现并与病理对照。方法回顾性分析经手术病理证实的15例FHI患儿的临床、CT、MRI及病理学资料。结果 15例FHI中,单灶13例、双灶2例,共17个病灶,CT、MRI表现为皮下型、皮肤型和混合型病灶分别占58.82%（10/17）、17.65%（3/17）和23.53%（4/17）。皮下型、混合型病灶呈"云雾征"（包括"淡云征"及"浓云征"）,其中"淡云征"病灶以成熟脂肪细胞为主,"浓云征"病灶的成熟脂肪细胞、致密纤维细胞及原始间叶细胞三相成分构成比较一致。皮肤型病灶呈"倒峦征",以原始间叶细胞为主。结论 FHI的CT、MRI表现复杂但也有一定的特点,可较好地反映其组织病理学特性。

汪汉^[3]（2016）在《几种少见的风湿性疾病的心血管表现》文中认为一些常见的风湿免疫性疾病,如类风湿关节炎、干燥综合征以及特发性炎症性肌病常合并心血管损伤,这些心血管病变甚至是风湿病最常见的死亡因素。其他的一些不常见的风湿免疫性疾病,如成人Still病、未分化结缔组织疾病以及结节性脂膜炎等是否也合并了一些常见的心血管疾病,目前不得而知。现探讨以上几种少见的风湿病的心血管表现。

美狄娜^[4]（2016）在《以硬斑病样皮损为表现的皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例报告与文献复习》文中研究表明目的：报告1例以大面积硬斑病样皮损为主要表现的皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,并结合文献复习,总结诊疗经验,以提高临床医师对皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤病临床表现多样性的认识和诊疗水平。方法：对该病例的临床病历资料进行分析总结,并结合相关文献进行讨论。结果：本例患者临床表现主要为胸腹壁大面积硬斑病样肿块,与常见皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤临床表现有较大差异,因而多次被误诊,查阅文献未见有类似病例报告,但关于其早期结节肿块手术史的描述具有较强的诊断提示性,借助组织病理及免疫病理检查,并与类似疾病进行鉴别,最终获得确诊。小结：皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是临床少见病,常被误诊,其较常见和典型的临床表现是进行性、疼痛性红色结节；本例患者临床表现虽罕见,但其病史中早期病变的描述具有提示作用,结合组织病理、免疫组化改变可确诊,表明对该病基本知识的掌握是正确诊断其罕见表现病例的前提。

王萍^[5]（2014）在《皮肤结核病多中心临床回顾性调查及结核相关性脂膜炎的临床研究》文中研究指明皮肤结核病（cutaneous tuberculosis，CTB）是由结核分枝杆菌（Mycobacteriumtuberculosis, MTB）感染所引起的皮肤黏膜感染。其发病为结核分枝杆菌经内源性和外源性两种途径侵入人体皮肤。结核杆菌进入机体后视机体的抵抗力不同，可表现为多种感染形式，但更多的表现为潜伏感染状态（latent tuberculosis infection, LTBI），当机体的抵抗力下降时，细菌可大量繁殖，引起组织和脏器的损害。结核分枝杆菌感染皮肤可造成多种多样的皮肤损害，表现为皮肤结核（又称真正的皮肤结核，truetuberculosis）及发疹性皮肤结核（又称结核疹，tuberculids），两者统称为CTB。我国是结核病发病率较高的国家，众多的流行病学及临床研究已经明确肺结核及肺外结核的流行特征及临床表现特点，为结核病防治研究提供了有力的保障。尽管皮肤结核病在结核病所占比例小于1%，但考虑到我国结核病发病总体人数高，以及由LTBI后引发的结核疹日趋增加，皮肤结核病不可忽视。目前国内外关于肺结核及肺外其他部位结核的研究报道很多，日本、印度等国也有关于CTB的大样本流行病学研究报道，但国内缺乏关于CTB的大样本回顾性研究。为了解我国皮肤结核病临床流行病学特征，我们在国内首次开展了多中心皮肤结核病的回顾性分析，以提高对皮肤结核病临床认识和防治水平。发疹性皮肤结核通常是机体针对结核分枝杆菌感染所引发的超敏反应在皮肤的表现。临床较为常见的表现为结核相关性结节性血管炎（nodular vasculitis,NV）或结节性红斑（erythema nodosum,EN）等。结节性血管炎或结节性红斑是一组好发于女性双下肢的累及脂膜的慢性炎症。此类疾病病因复杂且隐匿，因通常病因难以明确而缺乏针对性治疗手段，病情易反复迁延，严重影响患者生活质量。LTBI被认为在本病发病中起重要作用，但缺乏大样本资料评价LTBI与本病的相关性。为客观评价结核分枝杆菌感染在本病中的作用并指导临床治疗，我们开展了结核相关性脂膜炎临床研究。为此，本课题由两个部分组成。第一部分在国内四家三甲医院单位开展皮肤结核病的临床回顾性调查，以了解我国皮肤结核病的临床流行病学特征。第二部分针对临床脂膜炎患者开展结核杆菌感染的相关检测及观察TB相关性脂膜炎的抗结核治疗反应，以评价LTBI在脂膜炎发病中的作用。第一部分皮肤结核病多中心临床回顾性调查1.研究对象我国4家三级甲等医院皮肤科存有较为完整病史资料以来，通过临床及病理明确诊断为CTB的患者1194例，其中处于西南地区的第三军医大学附属西南医院（中心1）703例、西北地区的第四军医大学附属西京医院（中心2）301例、华中地区的武汉第一医院（中心3）173例及华东地区的杭州市第三人民院（中心4）17例。2.方法主要采用回顾性调查分析的方法，收集研究对象的临床资料，包括一般资料、临床皮损表现、组织病理表现、既往结核病史、结核接触史，合并疾病等，并以表格形式登记汇总整理；所得数据采用SPSS19.0统计软件进行统计分析，主要包括一般资料的描述性分析，组间率的比较采用皮尔森卡方检验。3.结果1194例CTB患者中皮肤结核666例（55.78%），其中LV58.71%、TVC33.93%，为该类CTB的主要构成；结核疹528例（44.22%），而EI占80.87%为其主要构成；不同年龄段CTB的分布不同，61.87%的患者为1039岁，其中所占比例最大的为2029岁及1019岁均为22.81%，青中年个体为CTB的好发人群；男：女为1:1.4；不同年限不同类型CTB分布不同，中心1于上个世纪60年代开始皮肤结核的诊出例数逐渐减少，且结核疹低于皮肤结核，90年代末期开始至2005年皮肤结核的诊出例数逐渐增加，且结核疹逐渐高于皮肤结核，其余3个中心均为皮肤结核高于结核疹；不同类型CT B的皮损类型及好发部位不同，LV的皮损类型主要为斑块（38.42%），其次为红斑（33.90%）、丘疹（22.03%），TVC中以斑块（48.28%）及增生（41.95%）为主要皮损表现，SFD及TCU均以溃疡、糜烂为主，而结节为EI最常见皮损表现（82.89%）；LV主要发病部位为面部（53.39%），TVC为足部（35.36%）及臀部（33.15%），SFD则主要为躯干（28.13%）及四肢（其中上肢占28.13%，下肢25.00%），TCU最常见于肛周（68.75%），EI好发于下肢（96.03%），PNT以四肢（上肢77.27%，下肢75%）多见。4.结论CTB病程长，平均病程为5.5年，皮肤结核中LV及TVC最常见，结核疹中则为EI；不同地区CTB的好发年龄大致相同，以中青年最为多见；不同时间段CTB的发病不同，位于西南地区的中心1近年来结核疹的诊出比例明显高于皮肤结核，在西南结核病高流行区，CTB的主要构成有向临床特征不够典型、难以找到病原菌的结核疹发展的趋势。第二部分结核相关性脂膜炎的临床研究1.研究对象2011年1月至2013年8月间，于第三军医大学附属西南医院门诊或病房就诊，根据临床及病理表现明确诊断为脂膜炎，且行TST（和）或同时行T-SPOT.TB检查的患者282例。2.方法根据TST结果及其阳性反应级别分为PPD阴性组及PPD阳性组，其中PPD阳性组又分为PPD1+、PPD2+、PPD3+三组，此外根据T-SPOT.TB结果分为T-SPOT.TB阴性组及T-SPOT.TB阳性组，对比分析各组间临床及病理特点；对病因不明、PPD2+或3+且同时T-SPOT.TB阳性的高度怀疑发病与LTBI相关的患者进行9个月异烟肼（INH）、利福平（RFP）及乙胺丁醇（EMB）三联抗结核治疗，并于治疗的第1个月、3个月、6个月、9个月进行病情随访观察。所得数据采用SPSS19.0统计软件进行统计分析，主要包括一般资料的描述性分析，组间率的比较采用皮尔森卡方检验，两种检测方法吻合度采用kappa检验，检验水准为α=0.05。3.结果共282例皮肤脂膜炎患者，其中男性30例，女性252例，男女比例约为1:8.4，年龄1375岁，平均37.23±13.06岁；病程从2天30年不等。282例患者中106例同时行T-SPOT.TB检查，结果阴性24例（22.64%），阳性82例（77.36%）；PPD阴性为6例（5.66%），PPD阳性100例（94.34%），其中PPD1+为9例，PPD2+16例，PPD3+75例。比较TST及T-SPOT.TB两种方法的结果差异，具有统计学意义（χ2=17.300， P<0.001），提示本研究中两种方法检测结核结果存在差异，阳性率不同，且一致性差（κ=0.340，P<0.001）。282例脂膜炎患者中，PPD阳性组与PPD阴性组间组织病理改变存在差异，在表皮、脂肪层受累、炎性浸润细胞类型、有无上皮样肉芽肿方面的差异有统计学意义（P＜0.05）；不同PPD阳性级别组间其组织病理特点间差异无统计学意义（P>0.05）；T-SPOT.TB阴性组及阳性组间组织病理表现在表皮、脂肪层受累情况、主要浸润细胞及血管受累方面的差异无统计学差异（P>0.05）,而在有无上皮样肉芽肿方面的差异有统计学意义（P<0.05），上皮样肉芽肿更多见于阳性组的患者。抗结核治疗患者82例中75例完成了随访，其中治愈67例（89.33%，67/75），复发7例（9.33%，7/75）。7例复发患者中，2例在随访完成后出现新发皮损、3例在治疗开始后第3个月复发、2例于治疗第2个月出现新发皮损，以上复发病例均继续予以四联（RFP+INH+EMB+PZA）抗结核治疗，皮损在调整治疗方案13个月后逐渐消退；其中1例于随访第9个月出现新发皮损（<5个），该患者继续予以三联抗结核治疗后皮损于1m内逐渐消退，且于3个月后随访基本消退无复发。另1例患者于治疗后第三个月出现复发，予以上述四联抗结核治疗，且将RFP调整为利福喷丁（PFT）0.3g1/7日治疗后1个月，皮损渐好转，但在治疗第9月时再次复发，且较之前加重，表现为双下肢新发多个疼痛性鸡蛋大小红斑及皮下结节，再次调整治疗方案，予以二线抗结核药物治疗，加用左氧氟沙星（LVFX）、对氨基水杨酸（PAS）同时予以解热镇痛对症处理，1个月后患者皮损开始消退，无新发。4.结论皮肤脂膜炎的发病与结核感染密切相关，尤其是LTBI，TST、T-SPOT.TB检测阳性及皮肤组织病理中出现脂肪层以小叶受累为主或混合型炎症、上皮样和（或）多核巨细胞浸润为主以及存在上皮样肉芽肿是脂膜炎与结核感染相关的线索；本研究结果表明对此类结核相关性脂膜炎患者进行规范化抗结核治疗有效。

盛剑秋,陆晓娟^[6]（2014）在《隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎》文中研究指明隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎（CMUSE）是一种以小肠多部位狭窄和多灶性浅溃疡为特点的小肠疾病,主要的临床表现为慢性或复发性肠梗阻。溃疡一般较浅,位于黏膜层和黏膜下层。纤维性狭窄部位较短（一般12 cm）,相互间隔较紧凑（多为210 cm）,无瘘管形成。外科手术治疗后复发率高,糖皮质激素可有效防止再次手术,多数患者成为激素依赖状态。

杜军辉^[7]（2010）在《眼眶病致眼球突出的病因分析》文中进行了进一步梳理目的:了解引起眼球突出的眼眶病的病因分类及分布状态,并对部分病例的临床特征进行详细分析,以期指导临床诊疗工作。方法:回顾性分析我院自1960年至2008年收治的583例病历资料完整的伴有眼球突出的住院患者的临床资料。对患者的一般资料、病因、临床表现、辅助检查进行回顾分析。其中,一般资料包括性别、年龄、病史长短;临床表现包括症状及体征,如:有无视力下降、复视、眼红、眼痛,有无斜视、眼球突出、眼球运动障碍、上睑下垂、结膜充血、瞳孔散大等;辅助检查包括CT、核磁共振、病理检查等。结果:引起眼球突出的病因可分为5类,即肿瘤（58.32%）、内分泌疾病（21.44%）、炎症性疾病（17.15%）、外伤（2.74%）和遗传及发育性疾病（0.34%）。根据来源可将肿瘤分为眶内起源肿瘤（占72.94%）、副鼻窦肿瘤眶蔓延（18.53%）、造血系统肿瘤（4.12%）、颅脑肿瘤眶蔓延（3.24%）、眼内肿瘤眶蔓延（0.59%）和转移癌（0.59%）。引起眼球突出的常见病因依次为甲状腺相关眼病（21.44%）、海绵状血管瘤（11.15%）、炎性假瘤（10.29%）、良性脑膜瘤（6.52%）、静脉性血管瘤（6.00%）、眶蜂窝织炎（5.32%）、皮样及表皮样囊肿（4.63%）、神经鞘瘤（3.60%）、鳞癌（2.92%）和多形性腺瘤（2.74%）等。引起儿童眼球突出的病因依次为血管瘤、眶蜂窝织炎、皮样及表皮样囊肿、脑膜瘤、炎性假瘤、神经鞘瘤、神经胶质瘤、神经纤维瘤、甲状腺相关性眼病和横纹肌肉瘤等。结论:眼球突出可由各种眼眶病引起,单侧眼球突出病因以肿瘤、内分泌疾病、炎症多见,成人与儿童眼球突出常见病因不同,儿童以血管瘤多见,成人以甲状腺相关眼病多见。

王冰^[8]（2004）在《有症状的婴儿巨细胞病毒感染对听力的影响》文中研究表明目的：分析有症状的婴儿巨细胞病毒（CMV）感染引起的感音神经性耳聋（SNHL）发生率，脑干听觉诱发电位（BAEP）结果与临床特征相关性。方法：①回顾性观察40例有症状婴儿CMV感染的BAEP。②分析BAEP结果与尿CMV—DNA定量（FQ—PCR法）、血清CMV—IgM抗体、，谷丙转氨酶（ALT）、胆红素水平（DBIL、UDBIL）、血常规（PLT、HGB）等实验室检查及肝脾大、CMV肺炎、早产等临床症状之间的相关性。结果：有症状的CMV感染导致感音神经性耳聋的发病率更高（82.5％），多伴有肝脾肿大（77.5％）、肺炎（35％）、先天性感染易合并先天畸形（32.5％）、血液系统受累（15％）、早产（12.5％）、胆道闭锁（10％）、抽搐（10％），病程中可并发机会致病菌败血症（7.5％）。有症状的婴儿CMV感染听力正常和听力异常的患儿尿CMV—DNA定量之间差异显着P＜0.05。结论：婴儿CMV感染是导致人类非遗传性先天性耳聋的主要原因之一，有症状的婴儿CMV感染应警惕感音神经性耳聋的发生，尿CMV—DNA定量高于104copies／ml者应高度怀疑SNHL的发生，所有CMV感染患儿均应进行听力筛查，BAEP是早期发现CMV听路病变的敏感、非损伤性检查，值得推广。

赵虹光,聂树禄^[9]（2003）在《小儿结节性脂膜炎误诊11例分析》文中进行了进一步梳理

梁光荣,张克军^[10]（2001）在《婴儿Weber-Christian综合征1例》文中指出目的 探讨婴儿Weber-Christian综合征临床特点及诊治方法。方法 切除病变部位活组织 ,切片后经普通HE染色 ,行病理检查。结果 病检分析显示病变位于脂肪组织内 ,镜下结构符合复发性结节性非化脓性脂膜炎中期改变。结论 婴儿Weber-Christian综合征是一种少见疾病 ,临床表现有反复发热、皮下结节、淋巴结肿大 ,有时并有肝脾肿大 ,全身及系统的脂肪组织均有受累 ,以皮下脂肪受累为主。实验室检查无特异价值 ,需病理检查确诊。儿童病例治疗以首选类固醇激素为宜

二、婴儿Weber-Christian综合征1例（论文开题报告）

（1）论文研究背景及目的

此处内容要求：

首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。

写法范例：

本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。

（2）本文研究方法

调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。

观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。

实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。

文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。

实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。

定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。

定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。

跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。

功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。

模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。

三、婴儿Weber-Christian综合征1例（论文提纲范文）

（2）婴儿纤维性错构瘤CT、MRI特征与组织病理学对照分析（论文提纲范文）

（3）几种少见的风湿性疾病的心血管表现（论文提纲范文）

（4）以硬斑病样皮损为表现的皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例报告与文献复习（论文提纲范文）

（5）皮肤结核病多中心临床回顾性调查及结核相关性脂膜炎的临床研究（论文提纲范文）

（6）隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎（论文提纲范文）

（7）眼眶病致眼球突出的病因分析（论文提纲范文）

（8）有症状的婴儿巨细胞病毒感染对听力的影响（论文提纲范文）

四、婴儿Weber-Christian综合征1例（论文参考文献）

• [1]朗格汉斯组织细胞增生症1例[J]. 许崇民. 医学影像学杂志, 2018(09)
• [2]婴儿纤维性错构瘤CT、MRI特征与组织病理学对照分析[J]. 杨秀军,奚政君,李婷婷,王雪莉,任翔,樊红梅,张斌. 中国医学影像技术, 2017(11)
• [3]几种少见的风湿性疾病的心血管表现[J]. 汪汉. 心血管病学进展, 2016(03)
• [4]以硬斑病样皮损为表现的皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例报告与文献复习[D]. 美狄娜. 广西医科大学, 2016(02)
• [5]皮肤结核病多中心临床回顾性调查及结核相关性脂膜炎的临床研究[D]. 王萍. 第三军医大学, 2014(02)
• [6]隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎[J]. 盛剑秋,陆晓娟. 胃肠病学和肝病学杂志, 2014(03)
• [7]眼眶病致眼球突出的病因分析[D]. 杜军辉. 第四军医大学, 2010(06)
• [8]有症状的婴儿巨细胞病毒感染对听力的影响[D]. 王冰. 中国医科大学, 2004(03)
• [9]小儿结节性脂膜炎误诊11例分析[J]. 赵虹光,聂树禄. 中国误诊学杂志, 2003(12)
• [10]婴儿Weber-Christian综合征1例[J]. 梁光荣,张克军. 山西医科大学学报, 2001(06)

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